煙霧病血管 正常血管

　　編者按

　　煙霧病，一種有著夢(mèng)幻名字的兇險(xiǎn)疾病。該病是腦血管病中的疑難雜癥，目前患病人群日益增多，但在臨床中又極易被忽略和誤診。與常發(fā)生于老年的腦血管病不同，煙霧病的累及人群更為廣泛，十歲左右兒童和三四十歲青壯年是高發(fā)人群。這兩個(gè)人群一旦發(fā)病，對(duì)家庭和社會(huì)都是極為沉重的負(fù)擔(dān)，因此亟待引起重視，開(kāi)展規(guī)范治療。

　　1、煙霧病是青少年卒中的主要病因之一

　　煙霧病因代償擴(kuò)張的血管在動(dòng)脈造影時(shí)，形似裊裊升起的煙霧，故而得名。由于這種病是日本人發(fā)現(xiàn)并命名的，而煙霧在日語(yǔ)里發(fā)音為“moyamoya”，所以又稱(chēng)moyamoya病。

　　過(guò)去，煙霧病被認(rèn)為是較少發(fā)生的疾病，且是亞洲人的特發(fā)疾病。但近年來(lái)，隨著無(wú)創(chuàng)腦血管檢查技術(shù)的普及，以及醫(yī)學(xué)界對(duì)該病認(rèn)識(shí)的增加，煙霧病的檢出率逐漸提高，全球各個(gè)人種、各個(gè)地區(qū)都有發(fā)生。目前該病患病率約為6/10萬(wàn)～10/10萬(wàn)，也是青少年卒中的主要病因之一。

　　煙霧病也稱(chēng)自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一種以頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病，約有1/3的病例還累及大腦后動(dòng)脈。根據(jù)臨床表現(xiàn)，大體分為缺血型和出血型兩類(lèi)。缺血型可表現(xiàn)為肢體無(wú)力、癱瘓、失語(yǔ)、癡呆；出血型則表現(xiàn)為突發(fā)劇烈頭痛、意識(shí)障礙，嚴(yán)重者可引起死亡。在出血前，患者常伴有情緒激動(dòng)、劇烈運(yùn)動(dòng)等病史，也有少部分患者在休息狀態(tài)下突然出血。需要注意的是，煙霧病引發(fā)的腦出血與其他類(lèi)型腦出血相比，再出血率很高，約有一半的死亡患者是由再次出血引起。

　　2、未能正確治療者輕則致殘，重則危及生命

　　如果煙霧病患者沒(méi)有得到正確治療，輕則致殘，重則危及生命。但不同于普通腦血管病“一旦發(fā)生便不可逆轉(zhuǎn)”的特點(diǎn)，該病若盡早治療，即可獲得痊愈。

　　曾經(jīng)有個(gè)女孩，一學(xué)習(xí)就頭疼，嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)肢體麻木等癥狀。家人帶她輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，最終在307醫(yī)院被診斷為煙霧病。經(jīng)過(guò)手術(shù)治療，這個(gè)女孩不但痊愈，還考上了清華大學(xué)，在畢業(yè)后，又考上了美國(guó)斯坦福大學(xué)繼續(xù)深造。

　　還有一位浙江中年男子，患病前是一家企業(yè)的老板，患病后癱瘓?jiān)诖�，進(jìn)而出現(xiàn)偏盲、失語(yǔ)、失讀、記憶力減退等。實(shí)施手術(shù)后，他不僅恢復(fù)了正常的生活和工作，還能騎著摩托車(chē)到處“跑”�？梢�(jiàn)，早發(fā)現(xiàn)、早治療，對(duì)于煙霧病患者來(lái)說(shuō)至關(guān)重要。

　　3、患者同胞及后代發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)高，建議盡早篩查

　　煙霧病的病因至今尚不明確，研究分析認(rèn)為與遺傳因素密切相關(guān)，且有家族發(fā)病傾向。流行病學(xué)調(diào)查顯示，有6%～12.1％的患者有家族史；同卵雙胞胎同時(shí)罹患煙霧病的概率為80％；煙霧病患者同胞及其后代的患病風(fēng)險(xiǎn)，較一般人群分別要高出42和34倍，因此建議盡早篩查。

　　對(duì)于煙霧病的篩查，其實(shí)并不復(fù)雜，經(jīng)顱多普勒超聲因無(wú)創(chuàng)、價(jià)廉、便攜等特點(diǎn)，越來(lái)越多地成為易感人群篩查的首選方法。但由于經(jīng)顱多普勒超聲受操作者本身的經(jīng)驗(yàn)及手法影響較大，所以操作者必須要經(jīng)過(guò)正規(guī)訓(xùn)練，才能避免漏診及誤診。

　　此外，需要注意的是，頭痛是煙霧病患者比較常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頭部脹痛、針刺樣或搏動(dòng)性疼痛，部位以額、頂部多見(jiàn)。部分患者以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀，此類(lèi)患者在就診早期，容易被當(dāng)成原發(fā)性癲癇導(dǎo)致延誤最佳治療時(shí)機(jī)。還有少數(shù)患者以肢體不自主運(yùn)動(dòng)起病，癥狀類(lèi)似舞蹈病。家族中有煙霧病患者的，若出現(xiàn)以上癥狀應(yīng)特別提高警惕。

　　延伸閱讀

　　全球首個(gè)“煙霧病國(guó)際協(xié)作組”成立

　　在日前召開(kāi)的第四屆煙霧病國(guó)際研討會(huì)上，由國(guó)內(nèi)最早開(kāi)展煙霧病治療的專(zhuān)家之一段煉牽頭，與美、日、韓及國(guó)內(nèi)天壇、華山、301醫(yī)院等煙霧病專(zhuān)家共同成立了“煙霧病國(guó)際協(xié)作組”。這是全球首個(gè)專(zhuān)門(mén)針對(duì)該病的協(xié)作科研組織，計(jì)劃今后將在煙霧病全基因篩查、臨床多中心試驗(yàn)等方面開(kāi)展合作，有望將煙霧病研究提升至新的高度。

　　據(jù)悉，解放軍307醫(yī)院是我國(guó)首個(gè)以治療研究煙霧病為主要方向的醫(yī)療機(jī)構(gòu)，自2002年開(kāi)始集中力量對(duì)該病進(jìn)行攻關(guān)，并于2012年成立了全軍腦血管病中心。截至2013年底，該中心已完成5000多例次煙霧病治療，是世界上單個(gè)中心最大的一組病例，治愈患者最小的僅1歲，年長(zhǎng)的有80多歲，且術(shù)后5年出現(xiàn)腦卒中的情況低至12.7%，居國(guó)際先進(jìn)水平。（宗睿）

　　鏈接

　　煙霧病的手術(shù)治療方法

　　目前，通過(guò)外科手術(shù)進(jìn)行血管重建可以增加腦血流量，改善低灌注狀態(tài)，進(jìn)而阻止臨床癥狀的進(jìn)展和降低卒中風(fēng)險(xiǎn)已無(wú)爭(zhēng)議。顱內(nèi)外血管重建術(shù)術(shù)式很多，主要分為直接重建、間接重建和聯(lián)合重建：

　　直接血管重建術(shù)

　　直接血管重建術(shù)是將顱外血管與顱內(nèi)血管行無(wú)張力端—側(cè)吻合，在理論上可即刻增加皮層腦血流。

　　間接血管重建術(shù)

　　間接血管重建手術(shù)的方法很多，目前常用的有顳肌貼敷術(shù)、腦硬膜顳淺動(dòng)脈血管融通術(shù)、腦硬膜顳淺動(dòng)脈顳肌貼敷術(shù)等。這一術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)是手術(shù)操作難度較小，缺點(diǎn)是不能立即改善患者顱內(nèi)血供，可能需要2周到3個(gè)月的時(shí)間才能完成代償。在這些術(shù)式中，腦硬膜顳淺動(dòng)脈血管融通術(shù)因手術(shù)簡(jiǎn)單，有明確血供來(lái)源，是最常見(jiàn)的間接重建手術(shù)術(shù)式，被廣泛應(yīng)用于各種類(lèi)型的煙霧病手術(shù)中。研究證實(shí)，腦硬膜顳淺動(dòng)脈血管融通術(shù)術(shù)后5年的卒中率，最低可達(dá)12.7％。

　　聯(lián)合血管重建術(shù)

　　有關(guān)直接和間接手術(shù)哪種方法更有效的爭(zhēng)論已經(jīng)持續(xù)很長(zhǎng)時(shí)間，為了集中兩者的優(yōu)點(diǎn)，尤其是針對(duì)成人患者，有人嘗試將兩種或多種方法聯(lián)合應(yīng)用。聯(lián)合血管重建術(shù)是指直接與間接血管重建術(shù)，或幾種不同的間接血管重建術(shù)合用。但是，盡管很多學(xué)者推薦聯(lián)合血管重建術(shù)，目前有關(guān)手術(shù)方式的選擇尚無(wú)統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)。一項(xiàng)薈萃分析納入了1966年～2004年之間57個(gè)研究的1448名患者，其中73％的患者僅接受了間接重建手術(shù)，4％的患者接受了直接重建手術(shù)，23％的患者接受了間接+直接聯(lián)合手術(shù)，術(shù)后87％的患者臨床癥狀改善，間接重建、直接重建以及聯(lián)合手術(shù)的療效無(wú)顯著差異。

　　此外，由于煙霧病病因未明，目前還沒(méi)能找到肯定有效的藥物。曾有研究采用血管擴(kuò)張劑、皮質(zhì)激素、抗血小板聚集藥物、改善微循環(huán)藥物、自由基清除劑及神經(jīng)保護(hù)劑等進(jìn)行對(duì)癥治療，但發(fā)現(xiàn)以上藥物治療只能部分緩解急性期的缺血發(fā)作癥狀，對(duì)患者的再卒中率和死亡率等遠(yuǎn)期療效均無(wú)改善。（解放軍307醫(yī)院神經(jīng)外科主任 段 煉）